9岁男童患上罕见基因缺陷病，或一生难离“补药”

满桌都是各种治疗单据。

谭方伟耳后手术留下的伤疤。

   因为近期未能及时注射丙种球蛋白，谭方伟的脚又开始出现感染。

     方伟帮奶奶擦眼泪。  　　

即使一路上都有丁根娣在电话里详述路径，并且时不时路旁还有好心人指明方向，可还是免不了兜兜转转、寻寻觅觅了好久，才终于在曲曲折折的村路旁见到了等候已久的丁根娣。“您好您好，我就是方伟的奶奶丁根娣，我们这儿实在不好找，难为您了！您跟着我走，一会儿就能到家了。”看不出年纪的丁根娣不好意思地跟记者打了招呼，转身骑上明显破旧的电动三轮车，缓慢却平稳地在前方带路。

勉强容下一辆车的小路，弯弯曲曲，几分钟后，才终于到了目的地———延陵镇大吕村南圩庄，丁根娣的家中。停车，走近，这才真正瞧见了丁根娣的样子。短发、黝黑的皮肤，褪色严重且已裂开的塑料拖鞋，加上并不太合身的衣服，眉宇间难掩疲累与窘迫，丁根娣不好意思地低了低头，引着来者进家门。“阿姨好！”刚进门，一个颇为清秀的男孩已经快步走来，并发出了清亮而礼貌的招呼声。“就是这孩子，今年才9岁，却得了这么个病，叫我们如何忍心……”刚刚落座开始讲孩子，丁根娣的眼泪已经涌了出来，乖乖站在一旁的方伟急忙拿了纸巾就帮奶奶擦……

出生6个月后“小病”不断

我一直是在家种田的，孩子他爸谭冬良在化工厂上班，建云是我们唯一的儿子，一家人虽不富裕，但日子也过得挺开心的。”2006年，24岁的谭建云经人介绍认识了22岁的王艳，两个年轻人很快便相知相恋了，同年，谭建云和王艳走进了婚姻殿堂。2007年，一位新成员的到来让全家人欣喜若狂。小两口给我们添了个白白胖胖的大孙子，周围人都说我们有福气，羡慕得不得了！”丁根娣说，一家人经过商量，决定给孙子取名谭方伟，而这个几乎融合了爸爸妈妈所有优点的漂亮娃娃也成了家里名副其实的“福宝宝”。不管是他爸爸妈妈，还是我和他爷爷，平时有点儿什么不愉快，一看到肉呼呼的小伟冲着我们笑，立马就幸福了。”为了给方伟最好的照顾和生活，全家决定由妈妈王艳留在家照看孩子，爸爸、爷爷和奶奶则外出工作。

然而，让一家人并不太省心的是，自从方伟出生6个月后断了母乳，便成了医院的“常客”。

“几乎是三天两头的感冒发烧，而且温度还退不下去，往往是在医院住了一周刚见好，隔天就又反复了。医生都说常规检查并没发现他有什么不好，估计是体质弱，容易接受病菌感染。”2011年11月份，方伟的左腿膝盖突然间开始肿大，甚至影响到了行走。“因为以前从来没有出现过这种状况，建云和王艳就带着小伟去了镇江江滨医院。可是做了核磁共振，住院治疗了20多天，效果也并不明显。后来经过别人建议，他们又把小伟带回了家，开始吃中药。”尽管谭方伟当时只有4岁，但他每天都能不哭不闹地乖乖喝下又浓又苦的中药，几副药喝完后，方伟膝盖处的肿大消掉了。

莫名病情10天做了3次手术

膝盖处的莫名肿大消除还没来得及让一家人安心，没有多久后，方伟又有了新状况。“镇江回来后小伟还是和从前一样，小感冒小发热不断。没过多久，小伟突然喊右边的耳朵疼。他爸妈又带着去人民医院做了检查，医生说是中耳炎，建议带小伟去南京大医院看看。”2012年上半年，谭建云和王艳带着儿子入住了南京医科大学附属南京儿童医院。经过检查诊断，医生建议对方伟右耳后的发炎软骨进行手术切除。

“5月份的时候，医院确定了手术方案，并进行了第一次手术。

然而，术后小伟还是一直发烧，症状并未减轻。几天后，医生给小伟做了第二次手术，但结果还是一样。”丁根娣回忆说，为了找准病因，南京儿童医院五官科的医生建议将谭方伟转至脑外科，并由两个科室的医生共同会诊。最终，两边的医生会诊的结果是，决定给小伟做第三次手术。“三次手术，前后总共才10天时间，5岁的小伟怎么可能吃得消，一做完第三次手术就进了重症监护室，后来还挂了血浆。”丁根娣说，这一次方伟的手术治疗，总共花了5万多元。但是，令人未曾想到的是，从南京儿童医院回到家中的三个月后，方伟又病了。“还是发热，没有由来的发热，而且用了药温度也降不下来。”谭建云和王艳立马带着儿子赶去了南京。这一次，医生的疑惑越来越大，再次询问了夫妻俩方伟之前的病史。在得知小方伟经常无故发热，且有过膝盖无故肿大的情况后，医生直接给出建议——给孩子做免疫功能评价、基因诊断，并且父母一并检查。

确诊为“原发性免疫缺陷”基因病

2012年12月，经过南京多家医院的综合检验报告确认，谭方伟被确诊为“小儿X—连锁无丙种球蛋白血症”，病因为“Bru－ton酪氨酸激酶（Btk）基因突变”。

除了这一诊断，报告上还明确指出，方伟的妈妈王艳是该突变携带者。医生说，谭方伟的病不能通过手术等方式治愈，只能依靠“定期注射丙种球蛋白”进行治疗。

“我们离婚吧！我带着儿子离开，以后你们不用再管我们母子。”回到家大哭一场后，王艳对丈夫谭建云说出了这一句话。谭建云由震惊到沉默，愣了许久，突然开口道：好，我们离婚。但是，是你离开，孩子留下，以后你也不用再管我们。”仅仅是两个人两句话，却道出了各自对对方的心疼与不舍，互知互解的谭建云和王艳抱头痛哭。经过商讨，一家人决定暂时拜托方伟的外婆来照顾他，而爸爸妈妈和爷爷奶奶全部出去打工挣钱，以维系方伟治疗所需的费用。

“建云还是在做原来送酒的工作，小伟爷爷已经跟着化工厂搬迁去了连云港，我也跟了去，而王艳为了挣多一点决定去日本做服装工。”在孩子外婆那儿借来了王艳出国需缴纳的几万元语言学习费和保证金，丁根娣跟着丈夫谭冬良到了连云港。然后，刚进厂没多久，单位组织的入职体检又给这个家带来了新困难。“我之前为了挣钱给瓦工当过下手，经常累得腹部疼，原本以为多休息就好了，可没想到体检却查出我有胆结石，而且必须要动手术。另外，血压也高，高压有180。”2013年正月匆匆回家做了手术，简单休养后，丁根娣想再回连云港的化工厂，但对方却拒绝了。“我动过手术，血压又高，而且脊椎腰椎又不好，人家说什么也不愿意接收我了。”无奈之下，丁根娣回到了家中，承担起照顾方伟的责任，其他人也按原定计划继续挣钱。

债台高筑难维持

“因为建云送酒一个月只能挣到2000多块，还要去掉伙食费，小伟爷爷工资又不固定，有活干就多一些，没活干也只有2000不到，加上当时王艳还在出国准备阶段，小伟的定期注射只能一再耽搁。”丁根娣说，按照医生的建议，方伟必须每月定时注射丙种球蛋白，注射量为一次4~5支。

“一支丙种球蛋白的价格是560元，因为小伟注射都要去南京儿童医院，必须住一晚，而且还要加上其他治疗费、医药费，以及来往车费等等，每次去一趟南京都至少要花上4000元左右。这个对于我们来说，真的是负担不起。”借遍了所有能借的亲友，方伟每月一次的丙种球蛋白注射依旧没能保障。“每次稍微一拖，孩子立马就会发热，而且还会出现身上各种感染。我们不忍心，可也没办法。”2013年9月23日，王艳如期去了日本，这让方伟难受了好久。“因为跟妈妈感情很好，王艳刚走那会儿，小伟天天晚上哭，但是他又特别懂事，经常自我安慰说很快妈妈就回来了。”王艳的赴日，并没有带来想象中的高额工资，反而是条件艰苦、工资不高且花费颇多。她几次都说过想回来，但是去之前签了合同，违约的话代价更大。”2014年12月下旬，王艳盼来了唯一的一次“回国假期”。

“原本我和妈妈都只能通过视频说话见面呢，可是那次妈妈真的回来了，我高兴极了。爸爸妈妈还说带我去看电影呢，不过后来没看成，可我还是特别开心。”9岁的谭方伟已经不再向之前那样哭着要妈妈，可是话语间却盼着妈妈早日回家和自己相聚。那次回来王艳带了3万元钱，正好救了急！不过，很快这些钱也用完了，有几次小伟又发热，我都没钱带他去医院。”丁根娣说，虽然孩子年纪不大，可是却特别会疼人，有时候自己难受也愿意扛着，还总对奶奶说等自己长大了一定要好好孝敬爸爸妈妈和爷爷奶奶。

丁根娣告诉记者，到目前为止，一家人在小伟身上花的费用已有四十余万元，而借的外债也高达十数万。这几日，因为注射费用还没凑齐，小伟又出现了脚部感染和发热的症状，丁根娣除了想办法凑钱带他去卫生院输液外，只能偷偷抹泪。“小伟老是问我，为什么学校里其他同学感冒发热很快就好了，可他自己怎么老是看不好呢？每次我都只能忍着泪，跟他说，等小伟长大了，病就能好了。”丁根娣说，来自慈善总会、好心人的一些帮助已经让他们一家走过了很难的一段路，可是今后的路依旧很长，她并不确信一家人有多大的能力，但至少他们会竭尽全力让小伟有未来！

目前，谭方伟一家情况非常困难，若有好心人愿意捐助，可与本报联系：

86983110。